Restauration d'un cas complexe d'amélogenèse imparfaite

L'amélogenèse imparfaite est une affection héréditaire rare touchant la structure de l'émail en denture temporaire et permanente. Une délétion totale ou partielle sur un gène peut être à l'origine de la production défectueuse de protéines structurales de l'émail ou de l'absence de production [¹]. La maladie se caractérise par une grande hétérogénéité clinique qui pose aujourd'hui beaucoup de problèmes de diagnostic et de prise en charge à de nombreux praticiens. Le diagnostic doit pourtant être réalisé précocement afin de prendre en charge la souffrance clinique et psychologique du jeune patient [²]. L'absence de traitement précoce a des conséquences directes – hypersensibilités, aspect inesthétique – et des conséquences indirectes – attrition, perte de la dimension verticale d'occlusion (DVO), réduction de la longueur d'arcade, migrations dentaires, phénomènes de compensation (interposition linguale, béances, courbe de Spee inversée...), attaques carieuses [³].

Le cas clinique présenté ci-après illustre le traitement interdisciplinaire d'une jeune patiente.

Cas clinique

Présentation du cas

Une patiente de 10 ans s'est présentée en consultation accompagnée de ses parents. Elle était adressée par son praticien pour diagnostic et traitement. La fillette se plaignait de difficultés masticatoires et de son sourire inesthétique lié à un émail coloré et d'aspect piqueté. L'anamnèse médicale ne révélait aucune pathologie. Au niveau des antécédents familiaux, aucun problème dentaire similaire n'était rapporté chez les parents et dans la fratrie.

L'examen du visage ne montrait pas d'asymétrie particulière (^fig. 1). L'examen clinique endobuccal mettait en évidence un émail fin et rugueux sur l'ensemble des dents qui présentaient par ailleurs une faible hauteur coronaire. À la mandibule comme au maxillaire, les prémolaires et deuxièmes molaires n'avaient pas encore fait leur évolution. Les sommets cuspidiens des premières molaires montraient par endroits un émail émoussé. Toutes les dents étaient indemnes de lésions carieuses (^fig. 2 à ⁴). L'examen des rapports interarcades révélait une infraclusion antéro-latérale avec des contacts uniquement sur les dernières molaires, un déficit transversal maxillaire, une linguoversion des incisives supérieures et inférieures et un décalage des milieux interincisifs (^fig. 3). La situation radiographique initiale montrait la présence de tous les germes. L'émail était approximativement de même radio-opacité que la dentine mais d'épaisseur très réduite (^fig. 5).

Diagnostic et proposition thérapeutique

Les données cliniques et radiographiques nous ont orientés vers un diagnostic d'amélogenèse imparfaite (AI) de type hypoplasique selon la classification de Witkop [⁴]. Une consultation pluridisciplinaire (pédodontiste, prosthodontiste, orthodontiste) a permis d'évaluer la difficulté du cas et les possibilités thérapeutiques en s'appuyant sur une analyse céphalométrique et des moulages d'étude. Les objectifs thérapeutiques étaient d'améliorer l'esthétique du sourire et d'obtenir une occlusion fonctionnelle et stable. D'après le recueil des données, l'obtention d'un résultat final satisfaisant et pérenne impliquait une collaboration orthodontico-chirurgicale pour traiter les dysmorphoses (classe I squelettique méso-faciale avec une tendance hyperdivergente, endognathie maxillaire, dysharmonie dento-maxillaire). Ainsi, la planification proposée consistait en un traitement orthodontique combiné à une chirurgie orthognatique après le pic de croissance suivi d'une restauration complète « tout céramique » pour stabiliser les résultats et améliorer la forme et la teinte des dents. L'enfant et ses parents ont été informés du plan de traitement, de ses objectifs et des complications possibles. Malgré la durée totale et la « lourdeur » du traitement, la patiente et ses parents ont donné leur consentement éclairé.

Phase initiale

La première séance a été consacrée à la motivation, aux conseils d'hygiène et aux recommandations alimentaires (éviter les sucreries et les sodas). Les séances suivantes l'ont été à l'adaptation de couronnes préformées en nickel chrome (3M ESPE) sur les molaires et de coiffes préformées en polycarbonate (Ion®, 3M ESPE) sur les groupes incisivo-canins et les groupes prémolaires au fur et à mesure de leur évolution pour éviter leur attrition en raison de la déficience amélaire (^fig. 6 à ⁸). Les préparations coronaires périphériques, effectuées sous anesthésie locale, étaient des préparations de dépouille a minima en conservant les axes dentaires pour permettre une correction des compensations par l'orthodontie. Au cours de ces préparations initiales, une amputation vitale préventive à l'hydroxyde de calcium a été réalisée sur les quatre incisives mandibulaires pour éviter tout risque de nécrose a posteriori compte tenu de la gracilité de ces dents. L'ensemble des couronnes provisoires préformées a été scellé avec un ciment verre ionomère (CVI) du fait de sa biocompatibilité et de ses caractéristiques d'adhérence. Cette période initiale a permis de mettre en évidence la parfaite coopération de l'enfant ; débutée quand elle avait 10 ans, cette phase s'est achevée alors qu'elle avait près de 12 ans, après l'évolution des secondes molaires.

Phase transitoire orthodontico-chirurgicale

Le plan de traitement consistait à réaliser une décompensation orthodontique préchirurgicale avec mise en place d'un appareillage multibague bimaxillaire à l'âge de 12 ans et demi pour niveler les arcades dentaires, effacer les compensations dento-alvéolaires et repositionner les dents sur les deux maxillaires (^fig. 9). Le collage des attaches sur les coiffes provisoires était beaucoup plus facile et moins aléatoire que le collage sur un émail hypoplasique défectueux. La chirurgie orthognatique a été réalisée quand la patiente avait 14 ans et a consisté en une ostéotomie maxillaire (Lefort I) pour fermer la béance associée à une expansion supérieure et en une ostéotomie bilatérale sagittale d'avancée mandibulaire.

Après une période de consolidation, le traitement orthodontique postchirurgical s'est poursuivi pendant 9 mois sur les anciennes couronnes préformées. Lors de la dépose de l'appareillage (la jeune patiente était âgée de 15 ans et demi) (^fig. 10), le traitement a été stabilisé par des gouttières de contention jusqu'à la phase prothétique entreprise quand la patiente a eu 16 ans.

Confection de la prothèse d'usage et maintenance

Cette phase a débuté par la réalisation de clés en silicone des arcades complètes avant retrait des coiffes préformées (^fig. 11). Celles-ci ont été déposées par découpe car elles étaient scellées au CVI et les préparations coronaires périphériques ont été finalisées avec une réduction cervicale de 0,8 mm et une limite située sous la jonction émail-cément pour limiter les risques de caries secondaires du fait de l'émail altéré (^fig. 12). Des couronnes temporaires, solidarisées entre elles par hémi-arcade, ont été confectionnées au fauteuil par la technique d'isomoulage à l'aide des clés en silicone et de résine composite bis-acryl (Protemp™ 4, 3M ESPE) pour limiter l'exothermie [⁵] (^fig. 13 et ¹⁴).

Les empreintes des préparations ont été prises à l'aide de logettes en résine avec un matériau polysulfure (Permlastic®, Kerr) et des porte-empreintes individuels (Impregum®, 3M ESPE) (^fig. 15). La relation maxillo-mandibulaire a été enregistrée à l'aide de tables occlusales en cire (Beauty Pink X-Hard, Moyco) en deux temps avec les couronnes temporaires solidarisées en place et déposées à tour de rôle : le secteur droit puis le secteur gauche. Ces tables d'enregistrement occlusal repositionnées sur les moulages ont permis la mise en articulateur de ces moulages, lesquels ont ensuite été scannés par le prothésiste (^fig. 16) afin de matérialiser le projet prothétique à partir d'une conception assistée par ordinateur (CAO) indirecte (^fig. 17 à ¹⁹).

En premier lieu, le projet prothétique a été usiné dans un disque de polyméthacrylate de méthyle (PMMA, polymethyl methacrylate) sous forme de couronnes solidarisées par hémi-arcade (^fig. 20 et ²¹). Ces couronnes en résine, préfigurant le résultat prothétique souhaité, ont été maquillées (^fig. 22) puis scellées temporairement pour une période de 3 mois à l'aide d'un ciment oxyde de zinc sans eugénol (Temp Bond NE®, Kerr) afin d'évaluer l'intégration du projet prothétique (^fig. 23 et ²⁴). Au cours de cette période de test clinique esthétique et fonctionnel, seul un ajustement très minime de la forme des incisives centrales a été réalisé.

La fonction, l'esthétique et les préparations étant validées par la bonne adaptation des couronnes provisoires usinées, le laboratoire a procédé alors à l'usinage de 28 chapes homothétiques en zircone. L'essayage clinique de ces chapes n'a pas été nécessaire du fait de l'absence de défaut d'adaptation cervicale de l'ensemble des couronnes provisoires usinées. L'unique séance d'essayage a été consacrée au réglage de l'occlusion sur la céramique de recouvrement avant glaçage (^fig. 25 et ²⁶). Des ajustements occlusaux mineurs ont été réalisés à l'aide de fraises diamantées de 30 à 40 μm avant l'ultime étape de glaçage au laboratoire (^fig. 27 à ²⁹).

Il semble intéressant de préciser que l'ensemble des étapes prothétiques a été grandement facilité par le fait que, à la suite de nos conseils, cette jeune patiente avait suivi des cours d'auto-hypnose. La quantité d'anesthésique local a été, de ce fait, considérablement réduite. L'anesthésie a été nécessaire uniquement pour l'étape des préparations, toutes les autres (empreintes, enregistrement de la relation maxillo-mandibulaire et essayage) n'en ayant pas eu besoin. Les 28 couronnes unitaires ont été assemblées avec un ciment de scellement adhésif (le ciment verre ionomère par adjonction de résine FujiCEM™ 2, GC) (^fig. 30 à ³²).

Des rendez-vous de contrôle ont été planifiés à 3 et 6 mois, puis annuellement. Durant ces rendez-vous, l'ensemble des couronnes a été évalué cliniquement au niveau de l'adaptation marginale, de la survenue de fractures éventuelles ou d'écaillage (chipping) à l'interface céramique/zircone. L'évaluation clinique a été réalisée par perception tactile à l'aide d'une sonde d'exploration, de contrôles visuels et radiographiques. Aucune anomalie n'a été détectée lors du contrôle à 6 mois post-traitement (^fig. 33 à ³⁵).

Discussion

En 2014, Parekh et al. [⁶] ont étudié l'impact de l'amélogenèse imparfaite sur la qualité de vie des jeunes patients. Pour environ 90 % des enfants et adolescents interrogés qui en étaient atteints, la principale doléance était les problèmes de dyschromie. Ils étaient majoritairement demandeurs d'un traitement afin d'améliorer l'esthétique (77 %) et de réduire l'hypersensibilité dentaire (74 %).

À ce jour, il n'existe pas d'études contrôlées randomisées sur les taux de survie des traitements des patients atteints d'amélogenèse imparfaite. Ainsi, les niveaux de preuve disponibles concernant les différentes approches thérapeutiques possibles sont très limités [⁷]. La majorité des publications disponibles sont de simples rapports de cas [⁸, ⁹].

Une approche plus conservatrice par des restaurations directes en composite est parfois proposée chez l'enfant en attendant le traitement prothétique ultérieur à l'âge adulte [¹⁰, ¹¹]. Cependant [¹²] :

– la longévité de ces restaurations est considérablement réduite et corrélée à la sévérité de l'amélogenèse imparfaite ;

– le taux de survie au bout de 5 ans des restaurations par composite chez les jeunes patients atteints d'amélogenèse imparfaite est seulement de 50 % ;

– la raison principale de l'échec est la fracture de la restauration ou des tissus dentaires. Ce risque de fracture est significativement augmenté (60-69 %) par rapport à un groupe témoin non atteint (27 %) ;

– la longévité limitée des restaurations adhésives peut s'expliquer par la réduction quantitative et qualitative de l'émail. Ainsi, un mordançage amélaire moins performant conduit à une force de collage réduite, surtout chez les patients souffrant d'une forme hypoplasique.

De plus, le manque d'étanchéité à l'interface restauration/dentine conduit à une défaillance précoce de la liaison adhésive [¹³].

Une fois la croissance achevée, une restauration globale tout céramique ou céramo-métallique est habituellement recommandée ; en effet, le risque d'usure rapide des dents atteintes doit être pris en considération et un recouvrement occlusal complet est généralement requis [⁸]. Les couronnes périphériques chez les patients atteints d'amélogenèse imparfaite ont une durée de vie identique à celles des patients ayant un émail non altéré [¹⁴]. Les nouveaux matériaux en céramique nécessitent des épaisseurs de préparation réduites, limitant ainsi l'irritation iatrogène du tissu pulpaire [¹⁵]. De plus, ces matériaux présentent de nombreux avantages comme une faible rétention de plaque et une biocompatibilité optimale induisant des réponses biologiques favorables au niveau des tissus mous et, particulièrement, au niveau de l'attache épithéliale [¹⁶]. Des problèmes d'écaillage (chipping) de la céramique feldspathique sur chape en zircone sont parfois rapportés [¹⁷]. Il est à noter que nous n'avons pas relevé, dans notre pratique, ce type d'incidents sur des restaurations globales en céramique sur zircone (recul clinique de 4 ans) [²]. Par ailleurs, l'assemblage de ces couronnes à infrastructure en zircone peut se faire par scellement conventionnel sans nécessité de prétraitement ou de collage. Ainsi, on utilise un ciment verre ionomère modifié par adjonction de résine qui associe une simplicité de mise en œuvre, de bons résultats à long terme et un potentiel de relargage d'ions fluor.

Conclusion

La mise en œuvre du traitement dès le plus jeune âge est primordiale pour préserver le capital dentaire de l'enfant en assurant une fonction lui permettant de s'alimenter sans difficulté et en restaurant une esthétique qui évitera qu'il puisse se sentir « différent ». La restauration prothétique par restaurations sur zircone représente une solution prometteuse, en particulier dans les secteurs postérieurs, pour préserver et stabiliser la substance dentaire affaiblie. Cependant, des périodes d'observation plus longues et des essais sur un grand nombre de patients sont nécessaires pour valider le succès à long terme de ces restaurations.

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Remerciements

Au laboratoire Duodental pour son très haut niveau de compétence (38, cours Suchet, 69002 Lyon).

La chirurgie maxillo-faciale a été réalisée par le Dr Paul Cresseaux (Lyon).

Liens d'intérêts

Les auteurs déclarent n'avoir aucun lien d'intérêt concernant cet article.

Auteurs

Catherine Millet – PU-PH

Département de prothèses, UFR d'odontologie de Lyon

Membre du Centre de Compétences des Maladies Rares du Service d'Odontologie des HCL

Laurent Morgon – Ancien MCU-PH

Département d'orthopédie dento-faciale, UFR d'odontologie de Lyon

Pratique libérale, orthodontie exclusive

Jean-Pierre Duprez – MCU-PH

Département d'odontologie pédiatrique, UFR d'odontologie de Lyon

Pratique libérale

Membre du Centre de Compétences des Maladies Rares du Service d'Odontologie des HCL